健康之初 - 小儿莱施-尼汉综合征

小儿莱施-尼汉综合征

莱施-尼汉综合征(Lesch-Nyhan syndrome)又称自毁容貌综合征.本病的临床特点是男孩发病、智力低下、舞蹈状手足徐动、脑性瘫痪、强迫性自残、攻击性行为和高尿酸血症等。该病常见小儿时期发生的由于尿酸代谢异常所致的嘌呤代谢异常(metabolic abnormality of purine)症状。1964年Lesch与Nyhan首次报道并描述本病。 莱施-尼汉综合征(Lesch-Nyhan syndrome)又称自毁容貌综合征.本病的临床特点是男孩发病、智力低下、舞蹈状手足徐动、脑性瘫痪、强迫性自残、攻击性行为和高尿酸血症等。该病常见小儿时期发生的由于尿酸代谢异常所致的嘌呤代谢异常(metabolic abnormality of purine)症状。1964年Lesch与Nyhan首次报道并描述本病。

小儿莱施-尼汉综合征基本知识

是否医保:

别       名: 先天性次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺陷,小儿Lesch-Nyhan综合征,小儿高尿酸血症,小儿高尿酸血症性尿酸代谢紊乱并神经系统异常综合征,小儿精神发育不全自杀性咬伤,小儿精神性强迫性自伤,小儿莱-萘二氏综合征,小儿莱施-尼汉综合症,小儿雷-尼综合征

发病部位: 全身

传染性: 无传染性

多发人群: 儿童

相关症状: 关节畸形舞蹈样手足徐动下肢呈剪刀步态智力减低营养障碍不自主运动语言发育迟缓痛风结节自我残伤行为角弓反张

并发疾病: 血尿痛风性关节炎尿路感染

小儿莱施-尼汉综合征诊疗知识

就诊科室: 神经内科、 儿科

治疗费用: 市三甲医院约(800 —— 2000元)

治愈率: 80%

治疗周期: 2-4个月

治疗方法: 药物治疗 支持治疗 康复治疗

小儿莱施-尼汉综合征的并发症

查看小儿莱施-尼汉综合征的并发症解读>>
血尿 典型症状: 无痛性尿血小儿尿血尿血 多发人群:所有人群
痛风性关节炎 典型症状: 血压高脱屑瘙痒关节肿胀厌食寒战 多发人群:40岁以上的男性
尿路感染 典型症状: 溺多而频小便不利反复不愈的尿道感染肾脓肿混浊尿尿不尽真性菌尿复杂性尿路感染尿道口有白膜形成无症状性菌尿尿液混浊小便短赤 多发人群:育龄女性及绝经后妇女,糖尿病及高龄,免疫缺陷
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