小儿结节性硬化综合征
结节性硬化综合征即结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle母斑病、面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑(naevus fibromatous angiectodes symmetricus faciei)等，是神经皮肤综合征的一个型。随着分子生物学技术的应用，对该病的认识有进一步提高，目前认为是以多器官的组织缺陷和错构瘤为特征的系统性疾病，除外周神经、骨骼肌、松果体外可累及所有组织器官。临床以儿童期对称性面部丘疹、癫痫样发作... 结节性硬化综合征即结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle母斑病、面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑(naevus fibromatous angiectodes symmetricus faciei)等，是神经皮肤综合征的一个型。随着分子生物学技术的应用，对该病的认识有进一步提高，目前认为是以多器官的组织缺陷和错构瘤为特征的系统性疾病，除外周神经、骨骼肌、松果体外可累及所有组织器官。临床以儿童期对称性面部丘疹、癫痫样发作、智能障碍、神经系和视网膜异常等为特征。 据文献报告，本病的发病率约为1/10万～3/10万患病率为5/10万男女之比约2∶1～3∶1
小儿结节性硬化综合征基本知识
是否医保： 否
别 名： 小儿结节性脑硬化综合征,小儿面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑
发病部位： 颅脑、 皮肤
传染性： 无传染性
多发人群： 婴幼儿
小儿结节性硬化综合征诊疗知识
就诊科室： 呼吸内科、 儿科
治疗费用： 市三甲医院约（5000-10000元）
治愈率： 60%
治疗周期： 3个月
治疗方法： 药物治疗 支持性治疗
小儿结节性硬化综合征的并发症
查看小儿结节性硬化综合征的并发症解读>>| 心脏横纹肌瘤 | 典型症状： 指甲很短 、 心脏杂音 、 发绀 、 心脏增大 | 多发人群：新生儿和婴幼儿 |
| 痴呆 | 典型症状： 认知功能障碍 、 空间感知障碍 、 记忆力消失 、 痴呆面容 、 视空间功能受损 、 童样痴呆 、 伸舌样痴呆 、 进行性痴呆 、 智能减退 、 记忆力障碍 、 后发性遗忘 、 网眼样痴呆 、 皮质下痴呆 、 情感失禁现象 、 面容失认 、 健忘 、 抑郁 | 多发人群：老年群体 |
| 肾囊肿 | 典型症状： 腰部包块 、 肾区钝痛 、 肾脏破裂 、 腹部不适 、 囊性肿块 、 血尿伴蛋白尿 、 上腹部疼痛 、 腰部钝痛 | 多发人群：成年人 |
