血管瘤综合征预防与临床表现

　　血管瘤比较常见，易发生于人体的各个部位以胸、面部及四肢为常见.它的发病机理虽还不十分清楚但研究表明它与雌二醇增高有关，目前血管瘤的发生成增长态势与环境污染、蔬菜、水果、肉类所含有的生长素、催熟剂、添加剂不无关系.

　　血管瘤综合征又称为颅面血管瘤、脑三叉神经血管瘤等，系先天性发育异常，属于神经皮肤综合征的一种c1]，一般以为是胚胎早期中胚叶和外胚叶结构发育异常造成。其病理改变是一侧面部、软脑膜与脉络膜的血管瘤。面部血管痣多为葡萄酒色，主要分布在三叉神经I、Ⅱ支所支配的范围内。颅内软脑膜血管瘤的长期压迫与局部供血不足，可引起皮层萎缩与局部钙盐沉积，在CT上可见大脑皮层浅表部位宽大锯齿状或轨道状脑回样钙化。MR上钙化灶在T1、T相均呈低信号。

　　主要临床表现为羊角风、智力下降与偏瘫，其中羊角风为最常见的表现，在90%患者中出现，可表现为局限性抽搐或全身性发作。一般采用药物控制症状，当抗羊角风药物无效时，可考虑手术治疗。

　　血管瘤综合征典型的表现面部焰色血管瘤、羊角风、上皮层钙化。羊角风的出现既可能与脑部血管异常有关，也可能与先天发育异常因素有关，颅内血管瘤、颅内钙化、皮层萎缩都可能是羊角风发作的原因。当羊角风灶与颅内病灶一致时，针对病灶的手术对羊角风控制会有效果。Sturge-Weber综合征的羊角风症状既可能与颅内病灶有关，也可能与病灶无关，根据多种电生理检查的结果来处理羊角风灶具有重要意义。